Вы здесь

Проявление синдромов на слизистой оболочке полости рта

ПРОЯВЛЕНИЕ СИНДРОМОВ НА СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКЕ ПОЛОСТИ РТА

Все более возрастает интерес врачей разных специальностей к изучению пограничных заболеваний, сочетанных заболеваний слизистой оболочки полости рта и других органов и систем организма, клинических синдромов. В этом разделе включены некоторые синдромы, которые имеют практическое значение в стоматологии.

Синдром Бехчета. Синонимы: тройной симптомокомплекс, рецидивирующий гипопион-ирит, септический иридоциклит, септический ирит, аллергический стафилококковый увеит, кожно-слизисто-увеальный синдром.



Синдром Бехчета — хроническое рецидивирующее септико-аллергическое заболевание, характеризующееся тремя симптомами: гипопион-иритом, афтами на слизистой оболочке полости рта и наружных половых органах.

Заболевание как синдром было описано Behcet в 1937 г. Gilbert опубликовал работы по офтальмологическим проявлениям заболевания в 1925 г.

А. А. Каламкарян, Цзу Се-Мин, Ц. М. Иоффе отметили, что афтозные высыпания на слизистой оболочке полости рта появляются задолго до поражения глаз. Hornstein опубликовал наблюдения, согласно которым в случаях сочетания всех трех симптомов с поражением нервной системы смертность составила 20—60% случаев.

Этиология и патогенез еще не установлены. Linenberg опубликовал сведения о случаях заболевания синдромом Бехчета в возрасте 15—45 лет как реакциях на введение некоторых лекарственных средств, сыворотки. Lehner обнаружил большое сходство синдрома Бехчета с хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом, выявил большое количество антител к слизистой оболочке полости рта, обязательное сочетание поражения слизистой оболочки рта с поражением глаз, гениталий, а также нервной системы. Haimпредположил, что синдром Бехчета является системным заболеванием и выдвинул три гипотезы патогенеза: вирусную, аутоиммунную и нарушение фибринолитической активности. Обоснованием к аутоиммунной трактовке патогенеза явилось обнаружение у некоторых больных циркулирующих антител против слизистой оболочки полости рта, увеличение количества гамма-глобулина и мукопротеина в сыворотке в активной фазе заболевания, увеличение в слюне уровня иммуноглобулина А, наличие антицитоплазматических антител в сыворотке и др.

Клиническая картина характеризуется хроническим течением с ремиссиями от нескольких дней до нескольких лет. Страдают лица среднего возраста, преимущественно мужчины. На слизистой оболочке полости рта отмечаются высыпания болезненных афт, заживающих без образования рубца (рис. 42).

рис. 42 Синдром Бехчета (афты на слизистой оболочке нижней губы)

При поражении глаз наблюдаются светобоязнь, гипопион-ирит, циклит, геморрагии в области глазного дна и в стекловидном теле. Отмечается вначале проходящее, а затем стойкое снижение зрения, возможно слепота. На коже имеются полиморфные, эритематозные и пиодермические высыпания. Возможны рецидивирующий эпидидимит, ревматоидные поражения суставов, хронический менингоэнцефалит, подкожные и подслизистые кровоизлияния, тромбофлебит. Состояние больных тяжелое. Патогистологически в собственном слое имеется неспецифическое хроническое воспаление с выраженным периваскулярным круглоклеточным инфильтратом.

Диагноз при наличии всех трех симптомов не вызывает затруднений. В атипичных случаях следует дифференцировать с хроническим рецидивирующим стоматитом.

Лечение. В легких случаях заболевания назначаются средства, применяемые при лечении хронического стоматита. При тяжелом течении рекомендуются кортикостероиды и антибиотики. Однако это лишь снимает островоспалительные явления, не исключая рецидивов. Могут быть эффективны средства, усиливающие фибринолиз.

Сифилис челюстей

Трофедема. Синонимы: болезнь Мейжа, болезнь Милроя, болезнь Нонне — Милроя.

Трофедема — хронический рецидивирующий отек, чаще на лице и нижних конечностях. Отек начинается внезапно: на ограниченном участке появляется ощущение холода или жара с последующим нарастанием отека. Кожа в области отека напряжена, бледно-розового или красновато-синюшного оттенка, отек плотный. По истечении нескольких часов или дней отек уменьшается, но совсем не исчезает, и остается уплотненный участок кожи. Длительность и частота кризов и ремиссий различны у одного и того же больного. Больные не могут связать начало отека с предшествующей причиной. Иногда у женщин кризы совпадают с менструальным периодом. В периоды кризов отек появляется на том же месте или в разных местах. Постепенно уплотнение кожи и подкожной клетчатки увеличивается, и, когда уплотнение становится значительным, отек прекращается. Появлению отеков предшествуют недомогание, озноб, повышение температуры, головная боль, но бывают случаи, когда самочувствие бфьных не нарушается. Могут отекать легкие, гортань, язык. Отеки в области желудочно-кишечного тракта проявляются диспепсическими явлениями, запорами или поносами и симулируют нередко различные заболевания органов брюшной полости. Обращает внимание повышенная гидрофильность тканей в области отека, резко положительная гистаминовая проба. Этиология неизвестна. Предполагают инфекции (скарлатина, тиф), травмы, связь с аллергией и др. Meige различал три формы: изолированную, наследственно-семейную, врожденную.

Синдром Мелькерссона — Розенталя. Синонимы: синдром Мель-керссона — Розенталя — Шюрмана, синдром Россолимо — Мелькерссона — Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва, поражение коленчатого узла.

Сочетание рецидивирующего пареза лицевого нерва и рецидивирующего отека губ описал Melkersson . В 1931 г. Kosenthal обнаружил еще один симптом — складчатый язык. По предложению Luscher, эту триаду симптомов стали называть синдромом Мелькерссона — Розенталя (хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся рецидивирующим парезом лицевого перва, рецидивирующими отеками лица и губ, складчатостью языка). Проведя анализ клинических проявлений заболевания, Hornstein и Schuermann предложили обозначать синдром в зависимости от локализации патологических изменений (гранулематозный хейлит, гранулематозный пареит, гранулематозный блефарит и др.).

Первые признаки синдрома чаще появляются в возрасте 10— 30 лет независимо от пола. Характерно острое начало без продромальных признаков и общих явлений. Первыми симптомами являются припухапие и инфильтрация губы, реже — парез лицевого нерва (рис. 43).

рис. 43 Синдром Мелькерссона - Розенталя.

Отмечаются приступообразные кризы, сопровождающиеся субфебрильной температурой и небольшой потерей веса. В период приступов формируется триада симптомов. Инфильтрация кожи и слизистой оболочки рта имеет топографические вариации, чаще выражающиеся в поражении нижней губы, чем верхней или обеих губ одновременно. Нередко припухают отдельные участки кожи лица, что сопровождается асимметрией лица. При отечности губы отмечаются экзематизация красной каймы, напряжение тканей, появление трещин и мелких везикулярных элементов. При пальпации губа мягкой эластической консистенции без инфильтрата в глубине поражения. На щеках со стороны слизистой оболочки отмечаются валикообразные выпячивания, поверхность слизистой оболочки неровная, «бугристая», в линии прикуса слизистая оболочка выпячивается, видны отпечатки зубов. Описываются патологические изменения и на деснах в виде гиперплазии тканей.

Слюннокаменная болезнь

Изменения языка наблюдаются лишь в половине случаев и выражаются в наличии борозд и утолщении языка, что нередко сопровождается ощущением инородного тела в полости рта; затрудняются речь и глотание. На боковой поверхности языка видны отпечатки зубов. На дорсальной поверхности помимо глубоких борозд отмечаются зоны, лишенные сосочков, что сопровождается нарушением вкусовой чувствительности. С прогрессированием процесса язык затвердевает, часто склерозируется. Изменение языка не является постоянным симптомом. Б. Г. Стоянов обнаружил его у половины наблюдавшихся им больных.

Встречается много людей со складчатым языком без признаков отека и рецидивирующих невритов лицевого нерва. И, наоборот, у многих людей, страдающих синдромом Мелькерссона — Розенталя этот синдром отсутствует. Возможно, что складчатый язык представляет собой врожденную форму болезни Мейжа.

Периферический парез, или паралич лицевого нерва, иногда является начальным признаком синдрома Мелькерссона — Розенталя, впоследствии могут поражаться другие черепные нервы.

Морфологическая картина находится в пределах неспецифического воспалительного процесса и зависит от давности патологических изменений. На высоте развития заболевания отмечаются ограниченные воспалительные инфильтраты туберкулоидной структуры (эпителиоидные клетки, лимфоциты, нередко гигантские клетки типа Лангганса и единичные эозинофилы). Инфильтраты располагаются преимущественно периваскулярно либо в непосредственной близости от кровеносных сосудов капиллярного типа. Нередко отмечается склероз сосудов и сужение их просвета. Воспалительные инфильтраты проникают в глубину поврежденной ткани вплоть до железистых и мышечных структур без их последующего повреждения. Отмечается исчезновение эластических волокон в зоне инфильтратов. Повреждение нервных волокон характеризуется нарушением тинкториальных свойств осевых цилиндров, неравномерным их утолщением, разрыхлением нейрофибрилл. Нередко отек развивается в эпителии и соединительнотканном слое слизистой оболочки. В эпителии отмечается гиперкератоз, умеренный гиперакантоз.

Описанные изменения наблюдаются при исследовании языка. В языке отмечается также фиброцитоз с тенденцией к склеротическим изменениям.

Лабораторные исследования позволяют установить эозинофилию с моноцитозом как наиболее типичные проявления синдрома. Увеличенная СОЭ наблюдается лишь в период кризов. Туберкулиновые пробы положительны лишь в 50% случаев.

Синдром Мелькерссона — Розенталя полиэтиологичен, придается значение инфекционной аллергии. В качестве патогенетических факторов некоторые авторы указывают на конституциональные заболевания с вазомоторными расстройствами, первичное поражение лимфатического аппарата области головы. Сдавливание ствола лицевого нерва отеком вызывает частичную или полную гибель нервных волокон (это сопряжено с симптомами пареза лицевого нерва). Большое значение придается нервно-дистрофическому генезу заболевания (дистрофическим изменениям в поврежденной ткани), однако характер нервных нарушений до сих пор остается невыясненным. Другие авторы считают синдром своеобразным гематогенным воспалением, приводящим к нервно-вегетативной дисрегуляции, следствием чего является нарушение тока крови и лимфы, способствующее образованию отеков и гранулематозной лимфоплазмоцитарной реакции. Интересны сообщения о роли токсоплазмоза в генезе синдрома.

Исследования Н. Н. Ангелюк позволили выявить поражения черепных нервов у больных с синдромом Мелькерссона — Розенталя (глазодвигательного, обонятельного, тройничного, лицевого, слухового, блуждающего). Герпетические высыпания в период криза заболевания, локализующиеся на губах и слизистой оболочке полости рта, позволяют предположить роль вирусной инфекции в генезе синдрома. Инфекционно-аллергическая природа заболевания определена у большинства обследованных нами больных. Выявлена сенсибилизация их к стрептококку и стафилококку.

Несомненно, общим фоном заболевания являются вегетативно-сосудистая недостаточность и нарушение микроциркуляторных механизмов в фазе лимфооттока.

Патологический процесс может распространяться вплоть до поражения центральной и периферической нервной систем. Наряду с классической орально-лицевой симптоматикой Altmever и Schimpt описали локализованный инфильтрат в области ягодиц («гранулематозный гидраит»).

Свищи слюнных желез

Авторы считают возможной универсальную локализацию синдрома Мелькерссона — Розенталя, наличие вторичных и первичных внелицевых локализаций.

Лечение. Применение химиотерапевтических противотуберкулезных средств, поливитаминов, антибиотиков, сульфаниламидных и антигистаминных препаратов дает незначительные результаты. Стероидная терапия эффективна в период криза заболевания, однако не снимает рецидивы. Более лучшие результаты можно получить при лечении бактериальными аллергенами в случаях выявления инфекционно-аллергической природы заболевания. Применение продигиозана в комплексе с поливитаминами удлиняет периоды ремиссии. В случаях стабилизации патологического процесса иссечение уплотненных участков позволяет исправить косметические дефекты. Оперативное вмешательство, однако, не исключает возможности повторных кризов. Перспективной является разработка способов лимфодренажа поврежденных участков. В настоящее время в Центральном научно-исследовательском институте стоматологии Министерства здравоохранения ведется разработка терапии синдрома Мелькерссона — Розенталя с помощью гелиево-неонового лазера.

Важным условием успешного лечения больных являются тщательная санация полости рта и ЛОР-органов, лечение системных нарушений и других хронических заболеваний. Успех терапии во многом зависит от правильности выявления генеза патологических изменений.

Синдром Ашера. Заболевание впервые описано Ascher и характеризуется триадой симптомокомплекса (блефарохалазис, двойная губа, зоб). Блефарохалазис характеризуется образованием складки, которая в виде мешка свисает у края верхнего века. Кожа складки истонченная, гиперемированная. Обычно поражаются оба верхних века. Гистологически отмечаются атрофия кожи века и воспалительные периваскулярные инфильтраты в соединительнотканном слое. Утолщение губы с образованием складки слизистой оболочки губы является вторым симптомом заболевания. Чаще поражается верхняя губа. Гистологически определяется разрастание соединительной ткани. Отмечается увеличение количества слюнных желез. В основе заболевания лежит рецидивирующий отек губы. Третий признак — зоб — не является постоянным признаком заболевания и часто отсутствует.

Существует предположение, что зоб является исходным состоянием рецидивирующих отеков. Не исключена и ревматическая природа заболевания. Симптомы синдрома Ашера нередко наблюдаются у кровных родственников, что указывает на наследственную природу заболевания.

Околоушный гипергидроз

Синдром Мишера. Синонимы: эссенциальная гранулематозная макрохейлия, гранулематозный хейлит (Мишера).

Впервые заболевание было описано Miescher, который на основании гистологической картины назвал его гранулематозным. Заболевание характеризуется появлением отеков губ. Отеки быстро нарастают, сопровождаясь ощущением напряжения тканей и незначительной болезненностью. В последующем па красной кайме губ появляются небольшие трещины, нередко пузырьки и пустулы. Слизистая оболочка губ гиперемирована. Острый отек через некоторое время спадает, однако кризы повторяются и с каждым новым кризом отмечается утолщение губ, их уплотнение. Губы становятся синюшно-красного цвета. Нередко отмечается «спонтанная» стабилизация процесса на длительное время. Гистологически в соединительнотканном слое губ определяются лимфогистиоцитарные инфильтраты, располагающиеся по ходу мелких сосудов капиллярного типа. Иногда на микропрепаратах отмечаются очаги туберкулоидного строения, представленные эпителиоидными и лимфоидными клетками; встречается небольшое количество гигантских клеток типа Лангганса. Нередко отмечается большое количество плазматических клеток.

Многочисленные публикации последних лет показали, что одновременно или изолированно от поражения губ отеки могут наблюдаться в различных участках лица, щек, неба, десен, языка, сходных по гистологическим описаниям с гранулематозным хейлитом Мишера. На основании этого были выделены даже самостоятельные формы заболевания (гранулематозный глоссит, гранулематозный блефарит и др.). Однако, за исключением гистологического сходства, других подтверждений самостоятельности этих нозологических единиц не найдено.

Пузырно-сосудистый синдром. Наряду с известными нозологическими формами пузырных заболеваний иногда на слизистой оболочке полости рта встречаются единичные геморрагические пузыри. Причиной подобных высыпаний являются различные травмы (прикусом, разрушенными зубами, конструкциями протезов и Др.), следствием которых является возникновение пузырей, наполненных геморрагическим содержимым (рис. 44).

рис. 44 Пузырно-сосудистый синдром

 

Пузыри существуют в неизмененном виде от нескольких часов до нескольких дней. Обратное развитие происходит либо при вскрытии пузырей, либо при рассасывании их содержимого. При вскрытии пузырей образующаяся эрозия быстро эпителизируется. Признаков воспаления в окружении пузырей и в подлежащих тканях обычно не наблюдается. Симптом Никольского, как правило, отрицательный; акантолитические клетки с поверхности эрозий вскрывающихся пузырей отсутствуют. Геморрагические пузыри чаще всего наблюдаются на слизистой оболочке мягкого неба, дна полости рта, щеках, реже — на слизистой оболочке десен и твердого неба. Нередко искусственное травмирование слизистой оболочки вызывает на месте травмы возникновение пузыря. Т. И. Лемецкая указанные изменения описывает как гематомы, обусловленные патологией сосудистой системы.

Большинство больных, страдающих пузырно-сосудистым синдромом, имеют в анамнезе артериальную гипертонию. Повышение артериального давления сопровождается увеличением частоты появления пузырей на слизистой оболочке полости рта. Не исключается связь возникновения геморрагических пузырей с изменением сосудов в результате сердечно-сосудистых заболеваний. В генезе пузырно-сосудистого синдрома важное значение имеют проницаемость сосудов капиллярного типа и контакт эпителия с соединительнотканным слоем слизистой оболочки (состояние базальной мембраны). Поэтому при повышенной проницаемости сосудистой стенки, а также при ее повреждении образуются геморрагии. В участках деструкции базальной мембраны они отслаивают эпителий от подлежащей соединительной ткани, образуя пузырь с геморрагическим содержимым. В отличие от пемфигуса полости рта при пузырно-сосудистом синдроме отсутствуют характерный для пемфигуса акантолиз, акантолитические клетки, симптом Никольского отрицательный. В отличие от аллергических воспалительных заболеваний слизистой оболочки полости рта геморрагические пузыри быстро возникают вслед за травмой и быстро претерпевают обратное развитие без острых воспалительных изменений в окружающих и подлежащих тканях.

Кисты челюстей



Терапия заключается в лечении сердечно-сосудистых заболеваний, тщательной санации полости рта, исключении возможных травмирующих агентов в полости рта, назначении комплекса витаминов с содержанием витамина С и Р.

Синдром Папийона — Лефевра. Это заболевание представляет собой ладонно-подошвенный кератоз с пародонтозом. Нозологической самостоятельности заболевания не установлено. Оно относится к синдромам кератоза, по-видимому, рецессивно-наследственного генеза.

Французские дерматологи Lefevre и Papillon впервые описали синдром в 1924 г. у брата в возрасте 6 лет и сестры в возрасте 4,5 лет. В отечественной литературе это заболевание описано как случай кератодермии с расшатыванием зубов.

 И. И. Ермолаев и Л. Н. Цегельник наблюдали больную в возрасте 14 лет, у которой заболевание началось с трехлетнего возраста.

Характерным симптомом заболевания является ладонно-подошвенный кератоз, распространяющийся на тыльную поверхность кистей, область лодыжек и кожные покровы подкрыльцовой области. Заболевание начинается обычно на 2—3-м году жизни, в некоторых случаях кератоз существует с момента рождения. Отмечается аномалия прорезывания и расположения зубов. Вслед за прорезыванием молочных зубов рано развиваются кариес, гингивит и пародонтоз, заканчивающийся преждевременным выпадением зубов. После прорезывания постоянных зубов рано отмечаются симптомы развившегося пародонтоза. Нередко у взрослых ладонно-подошвенный кератоз сопровождается гиперкератозом всей слизистой оболочки полости рта. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Лечение симптоматическое, в основном направленное на устранение явлений пародонтоза.

Болезнь Ослера. Синонимы: множественные кровоточащие те-леангиэктазии, множественный ангиоматоз.

Болезнь Ослера представляет собой редкую форму геморрагического диатеза. Заболевание нередко является источником диагностических ошибок, так как трактуется как заболевание общего характера: симптомокомплекс болезни Верльгофа, симптом гемофилии, рака желудка и т. д. В описании Osier заболевание характеризуется множественными стойкими расширениями капилляров (телеангиэктазии) в различных участках тела. Размер телеангиэктазий 0,1—0,6 мм, нередко больше. Они представляют собой ярко-красные, синюшные или фиолетовые пятна, при надавливании бледнеют. Телеангиэктазии наиболее часто локализуются в слизистой оболочке полостей носа, рта, языка, губ, реже — на слизистой оболочке трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, кожных покровах. Телеангиэктазии появляются внезапно и могут временно исчезать (рис. 45).

рис. 16 Ксеротомия (сухость языка).

Гистологически обнаруживаются синусоподобные расширения и разветвления мелких сосудов, стенки которых имеют один слой эндотелия. Характерным клиническим признаком заболевания является рецидивирующее кровотечение из слизистых оболочек полости рта, носа, внутренних органов, нередко проявляющееся кровавой рвотой, гематурией, кровавыми поносами. При частых кровотечениях может развиться вторичная анемия с уменьшением количества гемоглобина эритроцитов. Отклонений от нормы со стороны белой крови не отмечается.

В местах образования телеангиэктазий происходит новообразование сосудов и разрастание в них эндотелиального слоя. Однако большинство авторов полагают, что в основе заболевания лежит конституциональная слабость мезенхимы и, в частности, капиллярно-сосудистой сети. Нередко заболевание носит семейный характер и появляется в 3—4 поколениях. Однако часто оно развивается спорадически, одинаково часто у мужчин и женщин. Нередко заболевание связывают с началом менструального цикла. С возрастом кровоточивость принимает упорный характер и усиливается в климактерическом периоде. Прогноз заболевания благоприятный.

При обильных повторных кровотечениях рекомендуются препараты железа, переливание крови и симптоматическая терапия.

Синдром Алпбера — Базена. Синонимы: множественные грибовидные папилломатозные разрастания, дерматоз Auspitz, granuloma fungoides.

Заболевание впервые описал Alibert, в последующем — Bazin предложил его именовать грибовидным микозом. Синдром Алибера — Базена—заболевание неизвестной этиологии, не является самостоятельной формой. Описанные в литературе случаи являются либо болезнью Ходжкина, либо ретикулярно-клеточной саркомой, либо лимфосаркомой. Существует три стадии грибовидного микоза: эритематозная, бляшечная и опухолевидная. При эритематозной стадии заболевания высыпания на кожных покровах напоминают элементы при экземе, чешуйчатом лишае, парапсориазе. Субъективно отмечается зуд. Бляшечная стадия характеризуется появлением возвышающихся над уровнем кожи бляшек, которые в стадиях трансформации нередко образуют кольцеобразные фигуры. В стадии опухоли появляются округлые или дольчатые возвышающиеся опухоли, склонные к изъязвлению.

Одонтома

На слизистой оболочке полости рта развиваются инфильтраты с последующим изъязвлением и образованием глубокой язвы, расположенной на инфильтрированном основании. Изменения в полости рта сочетаются с изменениями кожных покровов и, как правило, изолированно не развиваются. В стоматологии описан случай грибовидного микоза у больного в возрасте 40 лет, страдающего заболеванием в течение 10 лет. Первичные изменения появились на коже в виде пятнистых высыпаний с сильным зудом. Слизистая оболочка полости рта в отдельных участках была изъязвлена вплоть до некроза и обнажения костных структур альвеолярного отростка. В целом клиническая картина напоминала некроз при сердечно-сосудистой недостаточности. Течение заболевания хроническое, часто сочетается с лимфо- или миелолейкозом. В тяжелых случаях прогноз неблагоприятный.

Синдром Съегрена. Синонимы: сухой синдром, атрофическая кардиосиалопатия, сухой кератоконъюнктивит, ксеродермоостеоз, слизисто-серозный дизсекретоз, секреторно-ингибиторный синдром, артроокулосаливарный синдром, ксеростомия, синдром недостаточности клеточных катализаторов и др..

Sjogren в 1933 г. опубликовал обобщающую работу о системном заболевании, характеризующемся секреторной недостаточностью всех желез с наружной секрецией. Он впервые описал симптомокомплекс, включающий ксеростомию, сухой кератоконъюнктивит и хронический полиартрит.

Существуют различные мнения о генезе заболевания. Одни авторы считают его инфекционно-аллергическим проявлением, вторые — нарушением вегетативной нервной системы, третьи — гипофизарно-гипоталамическим расстройством функционального характера, четвертые — наследственным предрасположением и т. д.

И. Ф. Ромачева и Е. А. Саксонова у большинства обследованных больных отметили возникновение заболевания в климактерический период. Т. Ташев  обнаружил моносимптом заболевания (сухость слизистой оболочки полости рта) при микседеме, недостаточности половых желез. В. М. Лобачева  и А. М. Соколов  причиной сухости слизистой оболочки полости рта считали поражение слюнных желез вследствие рефлекторных механизмов изменения водно-солевого обмена (при инфекционных заболеваниях, септических состояниях, острых кровотечениях, диспепсиях, применении медикаментов, угнетающих функцию парасимпатической иннервации слюнных желез), угнетения центральной нервной системы, гормональных нарушений. Minakovski, Radowicki  находили причину синдрома Съегрена в проявлениях системных заболеваний, влиянии лекарственных препаратов, воздействующих на функцию слюнных желез. Lenachan придает значение гиповитаминозу А в случаях дисфункции печени.

Эпулис

Клинические проявления складываются из характерных жалоб больных на сухость в полости рта, глаз. Нередко появляются сухость в горле, хрипота, светобоязнь с последующими нарушениями зрения. Сухость слизистой оболочки полости рта сопровождается ее гиперемией, воспалением, поражением слюнных желез, развитием гингивита, стоматита; появляются трещины в углах рта, отмечается нарушение вкусовых ощущений. В тяжелых случаях конъюктивы обоих глаз и век гиперемированы, нередко отмечается их эрозирование. Веки сухие, на ресницах отмечается отложение густого секрета, склеивающего их во время сна. Чувствительность роговой оболочки снижается, на ней появляются множественные точечные инфильтраты. Наряду с изменениями глаз и слизистой оболочки полости рта могут отмечаться сухой фарингит, ахилический гастрит, полиартрит.

При гистологическом исследовании слюнных и слезных желез отмечаются избыточное разрастание соединительной ткани, ее гиалиноз, дегенеративные изменения железистых структур. Greenspan с соавт.  при исследовании биопсий губных слюнных желез обнаружил лимфоцитарную и плазмоцитарную инфильтрацию соединительнотканной основы слизистой оболочки.

На основании клинической картины, уровня снижения секреции слюнных желез, наличия вторичных воспалительных явлений И. Ф. Ромачева и Л. К. Губина  выделяют следующие клинические формы ксеростомии: 1) с незначительным снижением секреции слюнных желез и жалобами на жжение слизистой оболочки; 2) с жалобами на сухость слизистой оболочки без выраженного снижения слюноотделения; 3) со значительным снижением слюноотделения; 4) с резким снижением слюноотделения и воспалительными изменениями слизистой оболочки полости рта; 5) с резким снижением слюноотделения и воспалительными изменениями слизистой оболочки и слюнных желез; 6) с выраженными проявлениями синдрома.

При выраженных проявлениях синдрома Съегрена слизистая оболочка полости рта гиперемирована, гладкая, блестящая, имеет «лакированную» поверхность. Вследствие повышенной ранимости возможно появление на слизистой оболочке полости рта трещин, эрозий, изъязвлений. Дорсальная поверхность языка сглажена, гиперемирована, нередко появляются эрозии на боковой поверхности и кончике языка.

При длительном течении патологического процесса у некоторых больных отмечается разрушение твердых тканей зубов и развитие множественного кариеса.

Michalski с соавт. , обследовав 100 больных с синдромом Съегрена (82 женщины и 18 мужчин), выделил 6 групп больных с разной степенью патологического процесса: 1) с синдромом, характеризующимся сухим компонентом; 2) с синдромом, отличающимся преимущественным поражением соединительной ткани, и с одним сухим компонентом; 3) с синдромом, ревматоидным артритом и одним сухим компонентом; 4) с возможным синдромом Съегрена; 5) с синдромом с поражением только соединительной ткани; 6) с различными системными заболеваниями с повреждениями слюнных желез (саркоидоз, амилоидоз, хроническая миелоидная лейкемия и др.). Подобная групповая систематизация заболевания позволяет диагностировать его при отсутствии субъективных ощущений сухости полости рта.

Лечение. Терапия синдрома Съегрена представляет определенные трудности в связи с множеством клинических симптомов его проявления. Наиболее эффективной является комплексная терапия, направленная на нормализацию системных нарушений, функции слюнных желез, устраненне местных вторичных воспалительных изменений слизистой оболочки полости рта.

При дисфункции эндокринных желез рекомендуются гормональная терапия, комплекс витаминов, включающий витамин А. Для местной терапии применяются 2% раствор салицилита натрия, рыбий жир, каротолин, облепиховое, персиковое и другие витаминсодержащие масла. На область слюнных желез назначается гальванизация. Важное значение имеет назначение режима питания, стимулирующего слюноотделение.

Г. А. Васильев с соавт. успешно применили галантамин (алкалоид, выделенный из подснежника Воронова), стимулирующий функцию слюнных и пищеварительных желез, подкожно по 1 мл 0,5% раствора ежедневно (курс 30 инъекций) с повторным курсом через 2—3 месяца. Препарат можно назначать внутрь в той же дозировке ежедневно натощак или вводить путем электрофореза области околоушных и подчелюстных слюнных желез.

Остеодистрофия

Синдром Лайелла. Синонимы: токсический эпидермальный некролиз, острый токсический эпидермолиз, буллезный острый эритематоз, пемфигонд, аллергический буллезный дерматоз и т. д.

Заболевание впервые было описано в 1956 г. Lyell под наименованием «токсический эпидермальный некролиз». В последние годы в связи с прогрессом химиотерапии и широким применением антибиотиков особенно широкого спектра действия случаи болезни Лайелла участились.

В этиологии заболевания имеется выраженная гиперсенсибилизация различными токсико-аллергическими агентами, в частности медикаментами (сульфаниламидные препараты, антибиотики, барбитураты и др.).

Продромальными симптомами являются рвота, понос, повышение температуры, тяжелое общее состояние, крапивница. Вскоре на кожных покровах развиваются эритемы, волдыри, экзантемы. Пузыри могут достигать больших размеров. Они быстро и легко разрываются, обнажая лишенную эпидермиса и эпителия (в полости рта) поверхность. Иногда эпидермис легко снимается без предшествующей пузырной реакции, что подчеркивает резко положительный симптом Никольского. В таких случаях клиническая картина напоминает ожог кожных покровов и слизистых оболочек. Наиболее выраженные поражения отмечаются в окружении естественных отверстий (рта, носа, глаз, половых органов). При прогрессировании заболевания общее состояние становится тяжелым; температура достигает 39—40°С, появляются легочные и почечные нарушения, нередко сопровождающиеся коматозно-шоковым состоянием и заканчивающиеся летально.

И. А. Киселева с соавт. наблюдали заболевание у больной, длительно лечившейся антибиотиками по поводу неспецифической хронической пневмонии, у которой в ответ на одно из введений антибиотиков появились петехиальная сыпь на кожных покровах, боли в суставах, отечность и гиперемия лица и шеи. Вскоре на кожных покровах возникли пузыри. Множественные кровоизлияния и изъязвления появились на слизистой оболочке полости рта, тонкого и толстого кишечника; развились асцит, фибринозный перикардит, нефроз, дистрофия миокарда. Больная умерла от уремии.

Заболевание имеет сходство с синдромом Стивенса—Джонсона.

В картине крови при синдроме Лайелла вначале отмечаются лейкоцитоз со сдвигом влево, а затем лейкопения, резко увеличенная СОЭ, увеличение содержания альфа- и гамма-глобулиновых фракций. Реакция Вассермана может быть положительной. В моче нередко отмечается альбуминурия, эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. При культуральном исследовании крови наблюдается рост золотистого и белого стафилококков. Прогноз заболевания неблагоприятный. При отсутствии соответствующего лечения смертность достигает 30%.

При гистопатологическом исследовании в острых фазах заболевания отмечаются внутриэпидермальные (эпителиальные) пузыри, расположенные выше уровня базального слоя, дистрофические изменения эпителиальных клеток, поражение выводных протоков малых слюнных желез. В соединительнотканном слое наблюдаются отек и набухание эндотелия, капилляров, умеренный воспалительный инфильтрат, преимущественно из лимфоцитов, нейтрофильных клеток и эозинофилов, располагающийся периваскулярно и перигландулярно.

Лечение. При лечении синдрома Лайелла назначают большие дозы стероидных гормонов (преднизолон до 60 мг/сут), десенсибилизирующие препараты, проводят симптоматическое лечение в зависимости от клинической картины заболевания. Местно участки поражения обрабатывают индифферентными антисептическими лекарственными средствами после предварительного обезболивания (орошение 1% раствором пиромикаина). В тяжелых случаях заболевания необходимо парентеральное питание.



Синдром Пейтца — Егерса. Синонимы: синдром Пейтца — Турена, синдром Пейтца, наследственный гематоз Пейтца — Егерса, синдром Гетчинсона — Вебера — Пейтца, пигментобляшечный полипоз, кишечный полипоз и кожная пигментация, меланоплакия и полипоз тонкого кишечника, лентигпнозный кишечный полипоз.

Заболевание является семейной и наследственной невоидной аномалией, проявляющейся в детском и юношеском возрасте.

На коже лица, вокруг естественных отверстий, на губах, веках, на конечностях появляются пигментные пятна диаметром 2—4 мм, темно-коричневого цвета, не поднимающиеся над уровнем кожных покровов. Пигментные пятна появляются в раннем детском возрасте, иногда встречаются уже при рождении ребенка. На слизистой оболочке щек, губ, мягкого неба, десен отмечаются аналогичные пятна без признаков воспаления. Другим признаком заболевания является висцеральный полппоз, распространяющийся по всему желудочно-кишечному тракту. При этом могут развиваться явления непроходимости кишечника, вторичная анемия и кахексия. Заболевание является доминантно-наследственным расстройством, однако встречаются и спорадические случаи. Семейные случаи заболевания встречаются в 15% случаев. Имеется связь с синдромом Реклингаузена.

Болезнь Дауна. Наиболее частой формой хромосомных болезней человека является болезнь Дауна. Впервые этот синдром описал Langdon Down. В отечественной литературе клинические п цитогенетические исследования этого синдрома описаны в монографии «Болезнь Дауна» под редакцией Е. Ф. Давиденковой.

Среди нарушений, описанных при болезни Дауна, видное место занимают изменения слизистой оболочки полости рта, языка, губ, зубов. Ранние изменения слизистой оболочки выявляются нередко сразу после рождения ребенка. Наиболее часто они проявляются на протяжении первого года жизни. В более поздний период могут отмечаться гингивиты, катаральные стоматиты, гиперкератоз щек. В 70—75% случаев заболевания наблюдается утолщение губ, чаще нижней. На губах появляются рецидивирующие трещины, наиболее резко проявляющиеся с 20-летнего возраста. Появление «заед» связано с интенсивной саливацией и мацерацией углов рта, осложнением стрептококковой инфекцией. Вследствие неравномерного роста языка и отставанием развития ротовой полости язык в первые годы увеличен, утолщен. Складчатость языка встречается в 80% случаев заболевания. На втором году жизни появляется гиперплазия сосочков дорсальной поверхности языка. Характерным признаком болезни Дауна является географический язык. У некоторых больных отмечается высокое небо. Частым симптомом болезни Дауна являются аномалии формы и положения зубов, кариозные поражения как постоянных, так и молочных зубов.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Вероятно предположение о дефекте гипоталамуса в вентромедиальном или вентролатеральном ядре. Однако при тщательном исследовании типичного случая оно не подтвердилось .

Болезнь Крона. Это заболевание описано Кроном, Гинсбургом и Оппенгеймером в 1932 г. как гранулематозное поражение желудочно-кишечного тракта. При болезни Крона первоначально поражается дистальный отдел подвздошной кишки, затем весь тонкий кишечник, толстая кишка и желудок. Очаги поражения могут распространяться на пищевод и полость рта. В мировой литературе описано 322 случая заболевания; у 20 больных имелись поражения в полости рта без повреждений желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся в язвенной и узловатой формах. Очаг поражения при узловатой форме напоминал вид булыжной мостовой. В диагностике заболевания решающими являются гистологические исследования: в гранулемах содержатся эпителиоидные, плазматические клетки, лимфоциты, редкие многоядерные гигантские клетки. Обычно изменения со стороны желудочно-кишечного тракта сочетаются с изменениями в полости рта. В описанном авторами случае больной потерял в весе 15 кг, во время дефекации выделялась алая кровь, что было связано с варикозным расширением вен прямой кишки. В полости рта были гиперпластические разрастания на слизистой оболочке щек, гистологически установлено гранулематозное поражение.