Вы здесь

Фиброзная дисплазия челюстей

Фиброзная дисплазия

При фиброзной дисплазии наблюдается опухолевидное разрастание клеточно-волокнистой ткани с образованием примитивных костных структур, локализующееся в кости. Впервые в 1927 г. В. Р. Брайцев дал подробное описание такого характера поражения костной ткани, отнеся его к фиброзной остеодистрофии. В 1938 г. Лихтенштейн  выделил это заболевание в самостоятельную нозологическую единицу, назвав его фиброзной дисплазией.

Фиброзная дисплазия проявляется обычно в детском или молодом, а иногда в зрелом возрасте. Мы на биопсийном и операционном материале наблюдали фиброзную дисплазию у 24 больных (12 у лиц мужского и 12 — женского пола) в следующем возрасте: 0—10 лет— 3 больных, 11—20 лет — 8, 21—30 лет — 7, 31—40 лет — 4, 41—50 лет — 2 больных.

По данным Гешиктер и Коупленд, женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Различают монооссальную и полиоссальную формы заболевания, при этом в челюстных костях фиброзная дисплазия чаще бывает выражением монооссальной формы; однако челюсти могут поражаться и при полиоссальной форме.

Рентгенологически соответственно участкам фиброзной дисплазии определяется деструкция костной ткани остеолитического характера, что напоминает кистозные полости.

Макроскопически для фиброзной дисплазии является характерным утолщение, а нередко искривление челюстей и возможность их патологического перелома. На распиле костная ткань истончена, особенно коршкальный слой челюстей; очаг поражения заполнен тканью беловатого с желтоватым оттенком цвета.

Гистологически картина фиброзной дисплазии выражается в разрастании клеточно-волокнистой ткани, чаще состоящей из большого количества клеток с веретенообразными ядрами и слабо выраженной волокнистостью. Клеточные элементы располагаются пучками или тяжами, идущими в различных направлениях. Клеточно-волокнистая ткань является матриксом для образования примитивных костных структур. По окружности образующихся примитивных костных балочек обычно располагаются остеобласты, являющиеся непосредственным продуктом дифференцирования окружающей клеточно-волокнистой ткани (рис.36).



рис. 36 Клеточно-волокнисая ткань и примитивные костные структуры при фиброзной дисплазии

В ряде случаев наблюдается довольно интенсивное построение сети костных балочек, что напоминает губчатую остеому.

Эмалевые призмы

Фиброзная дисплазия представляет собой нарушение костеобразования, которое, по-видимому, проявляется лосле рождения, иногда через много лет, в виде глубокого нарушения дифференцирования остеогенной ткани в костную и является диспластическим процессом.

Практически, по клиническим, рентгенологическим и морфологическим данным, имеется достаточно оснований для того, чтобы рассматривать клеточно-волокнистую ткань, образующуюся в процессе дисплазии (особенно монооссальную форму), как доброкачественную опухоль с довольно характерной локализацией в челюстных костях. Иногда подобная локализация является выражением полиоссальной формы фиброзной дисплазии, что обязывает рентгенологически обследовать и другие кости скелета.

При неполном оперативном удалении развиваются рецидивы, иногда неоднократные.

Разрастающаяся ткань при фиброзной дисплазии может подвергаться малигнизации с развитием саркомы.

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать с саркомой. От саркомы фиброзная дисплазия отличается типичными однообразными клетками с веретенообразными ядрами и отсутствием митозов, а также ясной границей между разросшейся тканью, характерной для фиброзной дисплазии, и нередко сильно истонченным кортикальным слоем кости.