Вы здесь

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена)

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена)

Это системное заболевание, вызванное нарушением деятельности околощитовидных желез (гиперпаратиреоз). Костное вещество при этом заболевании претерпевает глубокие изменения: с одной стороны, лакунарное рассасывание, с другой — построение новой костной ткани. Больные, страдающие гиперпара-тиреоидной остеодистрофией, жалуются на общее недомогание, слабость, утомляемость, мышечную гипотонию, тахикардию, боли в костях. В дальнейшем наступает деформация костей скелета, в том числе и челюстей. Клиническая, рентгенологическая и гистологическая картина очень сходна с таковой при остеобластокластоме.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева—Лихтенштейна) относится к порокам развития кости. По морфологической картине фиброзная дисплазия очень близка к истинным опухолям. Впервые это заболевание описано В. Р. Брайцевым и названо местной фиброзной остеодистрофией. В 1937 г. Е. А. Лихтенштейн вновь описал это заболевание, назвав его фиброзной дисплазией. Фиброзная дисплазия развивается преимущественно у лиц молодого возраста (от 10 до 30 лет). По данным А. А. Колесова, фиброзная дисплазия среди различных новообразований лицевого скелета у детей занимает около 22%, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей — 7,5%.

Фиброзная дисплазия может поражать одну (монооссальная форма) и несколько костей скелета (полиоссальная форма). Различают разновидности фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта, костная львиность лица).

По характеру разрастания в кости выделяют очаговую и диффузную формы.

Дифференциальная диагностика заболеваний челюстей

Гистологическую картину фиброзной дисплазии определяет разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которого разбросаны костные образования. По периферии этих костных образований расположена зона остеоидной ткани, окруженная остеобластами. Клеточно-волокнистая ткань имеет неодинаковую зрелость, пронизана мелкими кровеносными сосудами.

При очаговой форме измененный участок четко отграничен от окружающих тканей и легко отделяется от прилежащей кости. На ощупь измененная ткань плотноэластической консистенции, бледновата, с желтизной, с мелкими костными включениями.

При диффузной форме границы поражения не определяются, так как окружающая кость на значительном протяжении пориста и мягка, кортикальный слой неравномерно истончен. Губчатое вещество кости замещено плотной белесовато-желтой тканью. В обоих случаях можно обнаружить одиночные кисты.

Клиника. Клинические проявления моноссальной фиброзной дисплазии маловыразительны и нехарактерны. Пораженный участок челюсти постепенно утолщается, не вызывая болевых ощущений. Приблизительно через 1—2 года от начала заболевания появляется асимметрия лица. Очень редко больные жалуются на незначительные боли.



При полиоссальной фиброзной дисплазии описанные выше Изменения наблюдаются в нескольких костях скелета.

На рентгенограмме при очаговой форме фиброзной дисплазии определяются хорошо очерченные очаги просветления в кости с заметной пограничной склеротической каймой. При диффузной форме четких границ поражения нет, они расплывчаты, окружающая костная ткань порозна.

Херувизм. Своеобразной формой фиброзной дисплазии является двустороннее поражение в области углов и ветвей нижней челюсти, так называемый херувизм. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, клинические проявления — в возрасте от 2,5 до 11 лет. Процесс усиливается в периоде полового созревания. В дальнейшем болезнь приостанавливается.

При херувизме происходит симметричное увеличение обеих щек на уровне углов нижней челюсти, что и дало повод к названию (лицо херувима, ангелочка).

Вторичные опухоли челюстей метастатической природы

Гистологическая картина измененных участков при херувизме занимает промежуточное положение между остеобластокластомой и фиброзной дисплазией. В отличие от обычной фиброзной дисплазии при херувизме обнаруживается множество остеокластов, собранных то в мелкие, то в крупные группы.

Обшее состояние больных при херувизме не страдает. Заболевание иногда передается по наследству.

Синдром Олбрайта. Другой разновидностью фиброзной дисплазии является так называемый синдром Олбрайта, наблюдающийся главным образом у девочек. При нем раннее половое созревание сочетается с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами разрежения костей скелета.

Костная львиность лица. Множественное и диффузное поражение всех костей лицевого скелета вызывает резкое обезображивание лица, называемое костной львиностью лица. Процесс склонен постоянно прогрессировать. Прогноз при этой форме фиброзной дисплазии неблагоприятный.

Лечение фиброзной дисплазии хирургическое. При очаговой форме выскабливают очаг поражения и удаляют прилежащую измененную кость. При диффузной форме применяют резекцию пораженного участка челюсти. При херувизме без значительного нарушения конфигурации лица можно воздержаться от хирургического лечения. Рентгенотерапия при фиброзной дисплазии неэффективна.