Вы здесь

Опухолевидные заболевания

Опухолевидные заболевания

Фиброзная дистрофия

Этим названием объединяются следующие группы заболеваний: 1) деформирующая остеодистрофия Педжета; 2) гиперпаратиреоидная фиброзная дистрофия Реклингаузена; 3) костная киста; 4) гигантоклеточная опухоль; 5) эпулиды.

Мы наблюдали и внесли в число фиброзных остеодистрофий особую ее форму, поражающую только нижнюю челюсть, которую мы назвали «гиперостотической формой фиброзной остеодистрофии».

Из числа фиброзных остеодистрофий выделена в особую группу заболеваний так называемая фиброзная дисплазия.

Этиология. Объединение в одну группу мало сходных заболеваний затрудняет уточнение их этиологии. Указывают на воспалительное происхождение, эндокринные расстройства, в частности нарушение функции паращитовидных желез, внутрикостное кровоизлияние в связи с травмой, хроническую микротравму, хроническую интоксикацию. Г. А. Зедгенидзе получил экспериментальную остеодистрофию у крыс при местном применении каменноугольного дегтя, причем эффект был получен не только на месте раздражения, но и в других костях в результате общей интоксикации и нарушения трофики.

Установлено, что при так называемой болезни Реклингаузена, протекающей как системное заболевание, наблюдается нарушение минерального обмена, в основе которого лежит нарушение функции паращитовидных желез в виде их чрезмерной активности. Удаление такой железы, где обнаруживается в таких случаях аденома, ведет к ликвидации процесса.

Типичным для этого заболевания является изменение химизма крови, а именно: повышение количества кальция сверх 12 мг%.

Отсутствует полная договоренность относительно ги-гантоклеточной опухоли. Если одни авторы рассматривают гигантоклеточную опухоль как один из видов фиброзной остеодистрофии, то ряд других авторов относят ее к истинным опухолям. Так, А. В. Русаков считает, что несмотря на идентичность гистологической структуры с теми образованиями, какие встречаются при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, гигантоклеточная опухоль должна быть рассматриваема как истинная опухоль ввиду ее тенденции к непрерывному росту, рецидивам, а в некоторых случаях к малигнизации. А. В. Русаков предложил для этой опухоли название «остеобластокластома».

Патологоанатомическая картина при этой группе заболеваний разнообразна, причем в одних случаях преобладают одни, в других — другие изменения. Происходит перестройка нормальных костных пластинок, замена их фиброзно-остеоидным веществом, местами избыточно, местами недостаточно обызвествленным. На отдельных участках появляются дегенеративно-кистозные изменения, спойгионирование компактного вещества, разрушение кости путем лакунарного рассасывания, метаплазия тканей, разрастание фиброзной и гигантоклеточной ткани, усиленная вас-куляризация, образование расширенных кровяных русел, кровоизлияния в ткани, выпадение кровяного пигмента и др.

Клиническая картина. В зависимости от преобладания тех или иных патологических изменений различаются и клинические формы заболевания. Так, при болезни Педжета наряду с фиброзными изменениями преобладают склеротические явления, деформация и утолщение кости. При болезни Реклингаузена — образование кист, вздутие кости, истончение кортикального слоя, общий остеопороз костей.

Общим для всех видов данного заболевания является то, что оно развивается на протяжении многих лет при равномерном увеличении размеров кости, ведущим к ее деформации. Общее состояние больного удовлетворительное, жалоб на боли нет. Исключение составляет болезнь Педжета, когда появляются боли ревматоидного характера.

Значительное истончение кортикального слоя иногда приводит к патологическому перелому с последующим заживлением. Клиническая картина остеодистрофии челюстей выражается в появлении опухолевидного образования, вздутия кости, что способствует ассиметрии лица и ограничению функции. Первым клиническим симптомом иногда является патологический перелом.



Клиническая картина при этом заболевании в костях лицевого черепа, в частности, челюстей может симулировать саркому, хронический паротит, опухоль околоушной железы, адамантиному, кисту, исходящую от зубов.

В дифференциальной диагностике большое значение имеет рентгенологическое исследование.

1. Костная киста. Пораженный участок кости представляет собой полость, большей частью окаймленную фестончатыми, волнообразными контурами. В отличие от радикулярной кисты не удается выявить виновного в ее возникновении зуба. На фоне полости иногда видны перегородки костной плотности, в других случаях менее плотные. Верхушки корней, граничащие с полостью, в некоторых случаях резорбированы, зубы смещены. Реакция периоста отсутствует. При пробной пункции обнаруживается прозрачная или кровянистая жидкость.

2. Гигантоклеточная опухоль. Кость на пораженном участке увеличена в размере, вздута. Кортикальный слой  истончен. На общем фоне наблюдается ячеистый рисунок. В некоторых случаях имеет место картина множественных кист. Истонченный кортикальный слой иногда прерывается прорастающей в мягкие ткани опухолью.

Несколько сходную картину может дать адамантинома. Для дифференциальной диагностики в случае сомнений прибегают к аспирационной биопсии или обычной пункции (рис. 78).

рис. 78 Гигантоклеточная опухоль 

3. Гиперостотическая форма фиброзной остеодистрсфии.

Мы описали своеобразную форму фиброзной остеодистрофии, встречающейся только в нижней челюсти. Она выражается в своеобразной перестройке костной ткани восходящей ветви нижней челюсти, начиная от ее угла до венечного отростка включительно. В кости появляются участки просветления (псевдокисты), наряду с этим участки склероза. Вся эта видоизмененная кость как бы заключена в муф тообразные наслоения, охватывающие угол челюсти, восходящую ветвь, венечный отросток. Дальше угла челюсти гиперостоз не распространяется. Наращиваясь у угла, эти наслоения создают впечатление «каблука» на этом месте. Эти рентгенологические изменения настолько постоянны, что мы предложили их схему, представленную на рисунке (рис. 79); схема отражает рентгенологическую картину в трех проекциях, к которым следует прибегать для уточнения диагноза.

рис. 79 Схематическоое изображение гиперостатической формы фиброзной остеодистрофии 

 Больные подлежат оперативному вмешательству, заключающемуся в вдалбливании наслоений. Рецидивов после вмешательства мы не наблюдали, даже если устранение наслоений было неполным.

Чаще всего заболевание встречается в детском и юноше-ком возрасте. Развивается медленно, бессимптомно. Постепенно приводит к ассиметрии лица и в более поздних стадиях к затрудненному раскрыванию рта, связанному с усилением напластований на венечном отростке.

Клиническая и особенно рентгенологическая картина настолько типична, что дифференциальная диагностика проста.

В настоящее время есть все основания отнести эту форму остеодистрофии к выделенному в последние годы заболеванию — фиброзной дисплазии.