Вы здесь

Остеодистрофия

Одна из разновидностей дистрофии описана в 1876 г. английским врачом Джемсом Педжетом (James Peget) как деформирующий остит (ostitis deformans). Позднее, в 1891 г., Реклингаузен (Recklinghausen) установил форму заболевания, названную им фиброзным оститом (ostitis fibrosa). Этим термином долгое время широко пользовались, хотя уже в 1904 г. Микулич (Mikulicz) считал более правильным называть это заболевание остеодистрофией, поскольку патологоанатомами исключалась воспалительная природа данного процесса (А. И. Абрикосов) .

Фиброзная остеодистрофия (остеобластокластома)

Различают местную, или ограниченную (локализованную, или монооссальную), остеодистрофию, когда пораженной оказывается лишь одна из костей, и распространенную (генерализованную), поражающую ряд костей скелета одновременно.

Наряду с этим бывают массивные (солидные) и кистозные, или ячеистые (литичеекие) остеодистрофии.



Сущность заболевания состоит в постепенном очаговом замещении костного мозга волокнистой соединительной тканью и в лакунарном рассасывании старой кости; вместе с этим происходит избыточное образование новой кости, остающейся в стадии остеоидной. Надкостница, как правило, в процесс не вовлекается, она может оказаться лишь отслоенной.

В паренхиме опухоли обнаруживают значительное количество многоядерных гигантских клеток — остеокластов и одноядерные клетки — остеобласты, что дало основание А. В. Русакову называть остеодистрофию остеобластокластомой, относя ее к истинным опухолям.

Заболевание отмечается у людей различных возрастов, но местной формой чаще болеют молодые люди до 30-летнего возраста, одинаково как мужчины, так и женщины, а распространенной остеодистрофией чаще болеют женщины, обычно после 30 лет. В нашей клинике в период 1936—1957 гг. зарегистрировано 140 больных остеодистрофией в возрасте от 7 до 70 лет, преимущественно молодые люди — от 15 до 30 лет. Чаще наблюдается поражение нижней челюсти. Генерализованная форма встречается в единичных случаях.

Фиброзная остеодистрофия верхней челюсти

Клиника. Начальные проявления болезни субъективно остаются не замеченными, так как процесс протекает обычно безболезненно. Первое, что обращает на себя внимание, — это припухлость и асимметрия лица (рис. 204).

В зависимости от давности заболевания опухоль представляется или в виде небольшого утолщения, выбухания кости, или же в виде неровной, бугристой опухоли. В соответствии с этим границы опухоли в одних случаях более или менее четкие, диффузно утолщенные, в других — границы ощупыванием не определяются.

Ощупывание, почти как правило, безболезненно. В большинстве случаев опухоль твердая, но могут попадаться и менее плотные участки — пруж,инистые или даже дающие зыбление при пальпации (в случаях кистозной формы).

Размеры опухоли в момент обращения больных — от грецкого ореха до более значительных, занимающих большую часть одной из сторон верхней или нижней челюсти. При расположении в области подбородка последний делается массивным, резко бросающимся в глаза.

Кожа над опухолью не изменена, регионарные лимфатические узлы не увеличены, безболезненны при ощупывании, если нет вторичных воспалительных наслоений.

При пункции в шприце обнаруживают небольшое количество крови и волоконца соединительной ткани, а при кистозной форме — бесцветную, желтоватую или шоколадного цвета жидкость, не содержащую холестерина.

При поражении трубчатых костей отмечаются спонтанные переломы. Нам пришлось наблюдать самопроизвольный перелом нижней челюсти у женщины, болевшей кистозной остеодистрофией, на VI месяце беременности.

Опухоль на протяжении нескольких лет (3—5 и даже 10 лет) иногда может оставаться стабильной или же давать то быстрое, то замедленное увеличение.

Клиническое течение опухоли доброкачественное, но в литературе имеются указания на возможность злокачественного перерождения.

Зубы, расположенные в области опухоли, в ряде случаев оказываются смещенными из зубного ряда и несколько подвижными.

Отмечается также изменение электровозбудимости пульпы зубов в сторону понижения, главным образом при кистозной форме. Иногда наблюдают истончение (рассасывание) верхушек корней зубов, соприкасающихся с опухолью.



Рентген фиброзной остеодистрофии

Образование кистозных полостей, по мнению А. И. Абрикосова, возникает в результате дегенеративных изменений и расплавления фиброзной ткани в центре опухоли. Мы склонны рассматривать кисту как конечную стадию процесса в данном очаге остеодистрофии.

Ячеистая форма фиброзной остеодистрофии нижней челюсти

При генерализованной форме (остеодистрофия Реклингаузена) поражается одновременно несколько костей. Клинически отдельные очаги проявления распространенной остеодистрофии в общем мало чем отличаются от опухоли при локализованной форме. Особенностью является нарушение при этом минерального обмена, что сказывается увеличением содержания кальции в плазме крови до 14—20 мг % и выше (в (Норме 9—11 мг%) и понижением содержания неорганического фосфора до 1,5 мг% (в норме 3—3,5 мг%). При этом обнаруживают опухолевидное (аденоматозяое) разрастание одной или более пара-щитавидных желез или только гиперфункцию их. Поэтому генерализованную остеодистрофию называют также шперпаратиреоидной, или п аратиреоидны м остеозом.

Кистозная (литическая) форма фиброзной остеодистрофии тела нижней челюсти на рентгене

Диагноз. Рентгенографически кистозная (литическая) форма остеодистрофии от одонтогенной челюстной кисты отличается менее четко очерченными границами поражения. При солидной остеодистрофии имеет место петлистая (ячеистая), а иногда как бы мозаичная структура кости (рис. 204а, 205, 206). В отличие от солидной адамантиномы ячейки в этих случаях обладают формой разнообразных геометрических фигур, в то время как при адамантиноме форма ячеек чаще приближается к округлой. Однако эта дифференциация является не всегда четкой.

Как клинически, так и рентгенологически местную остеодистрофию дифференцируют чаще всего с адамантиномой, м иксом ой и саркомой. Решающим для диагноза является биопсия опухоли. Жидкость, извлеченная из кистозной полости, как уже отмечалось, не содержит холестерина.

Этиология. Этиология фиброзной остеодистрофии остается невыясненной. Однако, судя по генерализованной форме болезни Реклингаузена, существенное значение должно быть отведено патологии эндокринной системы.

Лечение. Основное значение придается хирургическому вмешательству в виде выскабливаний пораженных участков до пределов здоровой и склерозированной кости. Прибегать к резекции челюсти нецелесообразно.

Наблюдения нашей клиники показали хороший результат от рентгенотерапии. В случаях недостаточного эффекта применяется хирургическое вмешательство с последующим повторным облучением.



При кистозных формах хирургическое вмешательство стоит на первом месте. Отдаленные результаты лучевой терапии сказываются в одних случаях в остановке (стабилизации) процесса, в других — в репарации костной ткани и полном восстановлении нормальной структуры кости. Соответственно отмечается и клиническое выздоровление.

При генерализованной форме показано оперативное удаление пораженной паращитовидной железы при условии функционирования остальных.

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета)

При деформирующей остеодистрофии, так же как и при остеодистрофии Реклингаузена, происходит рассасывание старой и образование новой кости, но разница в том, что вместо разрастания фиброзной соединительной ткани при болезни Педжета наряду с остеоидной тканью имеются гнездные обызвествления новообразованной кости. В результате возникают утолщения с неровной поверхостью и искривления пораженной кости — одной, двух или нескольких. При этом в процессе в противоположность болезни Реклингаузена. надкостница принимает активное участие. Костный мозг если и подвергается частичному превращению в соединительную ткань, богатую кровеносными сосудами, то вторично, а не первично. Заболеванию подвержены чаще мужчины, обычно в возрасте 40 лет и более. Преимущественно поражаются кости черепа и трубчатые, но не остаются непораженными и другие кости: челюстно-лицевые кости страдают крайне редко. Внутренние органы и железы внутренней секреции, в частности паращитовидные, не поражаются. Кальциевый и фосфорный обмен не нарушается.

На рентгенограмме при болезни Педжета отмечается беспорядочное чередование более плотных и разрыхленных участков, создающее пятнистую, мраморную картину. Иногда вырисовываются мелкие кистозные полости — гнезда разрыхления и окружающего их склероза. Сама кость утолщена. Начальная стадия проявляется участками разрежения кости, резко отграниченными от нормальных участков зазубренной или фестончатой линией (В. Я. Шлапоберский).

Этиология. Этиология заболевания остается неизвестной.

Лечение. Радикальных способов лечения в настоящее время нет. Имеются попытки рентгенотерапии. При значительном обезображивании и нарушении функции прибегают к хирургическим вмешательствам.

Заболевание тянется десятками лет и само по себе не ведет к летальному исходу.